داء الأسبستوز

Asbestosis

INTRODUCTION:

مقدمة – يشير داء الأسبستوز على وجه التحديد إلى التهاب الرئة الناجم عن استنشاق ألياف الأسبستوز . يتميز المرض بالتليف الرئوي المنتشر التدريجي ببطء. يشمل نطاق الاضطرابات الرئوية المرتبطة بالتعرض للأسبستوس ما يلي:

الاسبستوز.

مرض الجنبي (اللويحات الجنبية البؤرية والمنتشرة).

الأورام الخبيثة (سرطان الرئة ذو الخلايا غير الصغيرة وسرطان الخلايا الصغيرة وكذلك ورم الظهارة المتوسطة الخبيث).

يظل تليف الأسبستوز مشكلة سريرية كبيرة على الرغم من التخفيضات الكبيرة في التعرض المهني للأسبستوز.

ASBESTOS EXPOSURE:

التعرض للأسبستوس – الأسبستوس هو المصطلح العام لمجموعة من الألياف الطبيعية المكونة من سيليكات المغنيسيوم المائية. تعتبر مقاومة الشد والخصائص الكيميائية للأسبستوس مناسبة بشكل مثالي لمجموعة متنوعة من أغراض البناء والعزل.

تنقسم ألياف الأسبستوس إلى فئتين بناءً على شكلها. ألياف السربنتين ، التي يعتبر الكريسوتيل هو الصنف التجاري الوحيد المهم منها ، هي خيوط طويلة مجعدة ، في حين أن ألياف الأمفيبول (الكروسيدوليت ، الأموسيت ، التريموليت ، وغيرها) هي هياكل طويلة ومستقيمة شبيهة بالقضيب. يمثل الكريسوتيل أكثر من 90 في المائة من الأسبست المستخدم في الاستخدام التجاري في الولايات المتحدة ويعتبر بشكل عام أقل سمية من ألياف الأمفيبول.

نظرًا لأن استخدام الأسبستوس كان موجودًا في كل مكان ، يمكن أن يحدث التعرض في مجموعة متنوعة من البيئات المهنية وغير المهنية. على سبيل المثال ، ينتج التعرض للأسبستوس عن المشاركة في:

تعدين وطحن الألياف.

التطبيقات الصناعية للأسبستوس (على سبيل المثال ، العمل مع المنسوجات والأسمنت ومواد الاحتكاك والعزل وبناء السفن)

التعرض غير المهني للأسبستوس المتطاير (على سبيل المثال ، التعرض المنتظم لملابس العمل المتسخة التي يجلبها عامل الأسبستوس إلى المنزل ، وتجديد أو هدم المباني المحتوية على الأسبستوس ، والتعرض البيئي في المناطق المجاورة للمصادر الصناعية ، والتعرض البيئي الطبيعي للمصادر الجيولوجية).

قد يؤدي التعرض البيئي لمستويات منخفضة من الأسبست من المصادر الطبيعية أو الانبعاثات الصناعية إلى زيادة خطر الإصابة بورم المتوسطة الخبيث ، ولكن ليس مرض الأسبست. لا تعتبر المخاطر الصحية لشاغلي المبنى الذي يتم فيه إصلاح الأسبستوس بشكل جيد ودون إزعاج كبير.

PATHOGENESIS:

الألية الإمراضية – من المحتمل أن تكون الأمراض التي يسببها الأسبست ناتجة عن التأثيرات السامة المباشرة للألياف على الخلايا المتني الرئوي بالإضافة إلى إطلاق العديد من الوسطاء (أنواع الأكسجين التفاعلية ، والبروتياز ، والسيتوكينات ، وعوامل النمو) بواسطة الخلايا الالتهابية. يمكن تشكيل الأكسجين التفاعلي الضار والجذور الحرة للنيتروجين إما عن طريق تفاعلات محفزة بواسطة جزيئات الحديد داخل ألياف الأسبست أو نتيجة لتنشيط الخلايا الالتهابية. يمكن للجذور الحرة أن تتفاعل مع مجموعة متنوعة من الجزيئات الخلوية الكبيرة وتتلفها وقد تعطل الحمض النووي لتؤدي إلى الورم الخبيث.

تشير النماذج الحيوانية إلى أن ألياف الأسبست المستنشقة تترسب عند تشعبات الشعب الهوائية والقنوات السنخية. يؤدي هذا إلى تراكم الضامة السنخية وتطور تفاعل التهابي يمتد بطرد مركزي إلى القصيبات التنفسية الطرفية والفتحات السنخية المجاورة. تتم إزالة غالبية الألياف من الرئتين عن طريق آليات المخاطية الهدبية ، ولكن بعضها يتم امتصاصه بواسطة الضامة السنخية والخلايا السنخية من النوع الأول. يزيد التدخين من نوبة و / أو معدل تقدم مرض الأسبست ، ربما عن طريق التدخل في تصفية الألياف المخاطية المستنشقة. قد تكون ألياف الأمفيبول أكثر سمية من الكريسوتيل لأن بنيتها تسمح لها بالإيداع بكفاءة أكبر في حمة الرئة البعيدة ويقلل من معدل إزالتها.

بمرور الوقت ، هناك المزيد من التداخل الرئوي المنتشر الذي يتميز بفقدان الخلايا السنخية من النوع الأول والثاني وزيادة في أعداد الضامة السنخية والخلالية ، والعدلات ، والخلايا الليمفاوية ، والحمضات. ينتج في النهاية تكاثر الخلايا الليفية وتراكم الكولاجينظ

CLINICAL FINDINGS:

النتائج السريرية – معظم المرضى الذين يصابون بتليف الأسبست لا تظهر عليهم أعراض لمدة 20 إلى 30 عامًا على الأقل بعد التعرض الأولي ؛ فترة الكمون بين التعرض والأعراض تتناسب عكسياً مع شدة التعرض للأسبستوس. في المقابل ، غالبًا ما يكون المرض الجنبي موجودًا في وقت مبكر. على سبيل المثال ، يحدث الانصباب الجنبي الحميد للأسبستوس عادة في غضون 15 عامًا من التعرض الأول للأسبست (يتراوح من أقل من سنة واحدة إلى 50 عامًا).

Symptoms:

الأعراض – الأعراض المبكرة لتليف الأسبست عادة ما تكون البداية الخبيثة لضيق التنفس مع المجهود. عادة ما يتطور ضيق التنفس بلا هوادة حتى في حالة عدم وجود مزيد من التعرض للأسبستوس. السعال وإنتاج البلغم والصفير أمر غير معتاد. إذا كانت هذه الأعراض موجودة ، تميل إلى أن تكون نتيجة لتدخين السجائر بدلاً من مرض الرئة الناجم عن الأسبستوس.

Physical examination:

الفحص البدني – مع تقدم مرض الأسبست ، قد يصاب المرضى بفرقعة شهيقية دقيقة (32 إلى 64 في المائة) وهراوة (32 إلى 42 في المائة). قد يحدث القلب الرئوي في الحالات المتقدمة وقد يتسبب في حدوث وذمة محيطية وانتفاخ وريدي الوداجي و / أو ارتداد كبدي و / أو عدو بطيني الأيمن.

Laboratory studies:

الدراسات المخبرية – الدراسات المخبرية بشكل عام غير محددة وليست مفيدة إكلينيكيًا. قد تكون الأجسام المضادة للنواة ، والعامل الروماتويدي ، ومعدل ترسيب كريات الدم الحمراء المرتفعة موجودة ولكنها لا ترتبط بخطورة المرض أو نشاطه.

اختبارات وظائف الرئة – تشمل اختلالات وظائف الرئة المميزة لدى مرضى الأسبست ما يلي:

انخفاض حجم الرئة ، وخاصة السعة الحيوية وسعة الرئة الكلية.

تقلص نفس واحد.

انخفاض الامتثال الرئوي.

عدم وجود انسداد لتدفق الهواء عن طريق قياس التنفس (النسبة الطبيعية لحجم الزفير القسري في ثانية واحدة إلى السعة الحيوية القسرية).

إن أول شذوذ فسيولوجي تم اكتشافه في المرضى المعرضين للأسبست هو انخفاض في الامتثال الرئوي ووجود نقص الأكسجة في الدم. على الرغم من أن نقص الأكسجة في الدم في وقت مبكر من مسار المرض يحدث فقط مع ممارسة الرياضة ، يمكن أن يرتبط المرض الأكثر تقدمًا بنقص الأكسجة في الدم أثناء الراحة.

يعكس انسداد الخطوط الجوية عمومًا التعرض المصاحب لدخان السجائر ، ولكنه نادرًا ما يحدث في غياب التعرض للتبغ. قد يكون تقييد تدفق الهواء لدى هؤلاء المرضى بسبب التهاب المسالك الهوائية الكبيرة الناتج عن ترسب الأسبستوس على طول القصيبات التنفسية والتشعبات السنخية.

Chest radiograph:

التصوير الشعاعي للصدر – يكشف التصوير الشعاعي للصدر في مرضى الأسبست عن عتامات متني ثنائية صغيرة بنمط متعدد العقيدات أو شبكي ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الجنب. قد تكون هذه النتائج خفية. في إحدى الدراسات ، على سبيل المثال ، لم يكن لدى 15 إلى 20 في المائة من الأفراد الذين لديهم أدلة نسيجية على التليف الرئوي أي تشوهات خلالية في الصور الشعاعية للصدر.

تبدأ العملية الخلالية عادةً في مناطق الرئة السفلية وتترافق مع لويحات منطقة الرئة الوسطى الثنائية على غشاء الجنب الجداري. في المراحل المبكرة من الإصابة بتليف الأسبست ، قد يتسبب التداخل الخلالي والجنبي المشترك في ظهور “زجاج أرضي” ضبابي في صورة الصدر الشعاعية مما قد يؤدي إلى تشويش الحجاب الحاجز وحدود القلب ، مما يؤدي إلى ظهور علامة “القلب الأشعث”. يتطور تكتل العسل ومشاركة الفص العلوي في مراحل متقدمة من المرض. لا يُلاحظ اعتلال عقد لمفية نقيري ومنصف مع تليف ويجب أن يشير إلى وجود عملية أخرى.

المرض الجنبي – التورط الجنبي هو السمة المميزة للتعرض للأسبستوس ، في حين أنه غير معتاد في اضطرابات الرئة الخلالية الأخرى. ما يقرب من 50 في المائة من الأشخاص المعرضين للأسبستوس يصابون باللويحات الجنبية. تشمل اللويحات بشكل مفضل غشاء الجنب الجداري المجاور للأضلاع ، وتكون أقل اتساعًا في الفراغات الوربية ، ونادرًا ما تحدث على غشاء الجنب الحشوي. توجد اللويحات بشكل شائع على طول الضلع من السادس إلى التاسع وعلى طول الحجاب الحاجز. وهي غائبة بشكل واضح في منطقة التلم الضلعي وفي قمم الرئة. يتم تحديد التكلسات عن طريق التصوير الشعاعي للصدر بنسبة 20 في المائة ، والأشعة المقطعية في 50 في المائة ، والفحص المورفولوجي في 80 في المائة.

يمكن أن تسبب الالتصاقات الجنبية انخماصًا في جزء من الرئة المحيطية ، وهذا غالبًا ما يأخذ شكلاً مستديرًا في صورة الصدر الشعاعية (أي “انخماص مدور”). يمكن أن يحدث انخماص الرئة المستدير نتيجة لأي نوع من أنواع الالتهاب الجنبي ، ولكنه غالبًا ما يرتبط بالتعرض للأسبستوس.

عادة ما تكون الانصباب الجنبي للأسبستوس الحميدة صغيرة ومنفردة وتحدث قبل سنوات من ظهور المرض الخلالي. يمكن أن يكون السائل الجنبي مصليًا أو دمويًا أو دمويًا بشكل واضح. ما يقرب من ثلثهم لديهم زيادة في الحمضات الجنبية ، وأحيانًا تصل إلى 50 في المائة من إجمالي عدد الخلايا ذات الأنوية. قد يتطلب استبعاد الورم الخبيث الجنبي تقييمًا بالمنظار الصدري. عادةً ما يتم حلها تلقائيًا على مدار عدة أسابيع ، ولكنها قد تترك ضعفًا مرئيًا للزاوية الضلعية أو سماكة غشاء الجنب الحشوي.

المسح المقطعي المحوسب – التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة أكثر حساسية من الأفلام العادية في الكشف عن تشوهات متني في الأفراد المعرضين للأسبستوس. يظهر ما يصل إلى 30 في المائة من الأفراد المعرضين للأسبستوس وجود حالة غير طبيعية على الرغم من التصوير الشعاعي الطبيعي للصدر. ومع ذلك ، قد لا تزال تبدو طبيعية أو شبه طبيعية في حالات الأسبست التي ثبت تشريحها المرضي.

تشمل النتائج المميزة لتليف الأسبست ما يلي:

كثافات خطية تحت الجنبة متفاوتة الطول موازية لغشاء الجنب.

تليف الرئة القاعدي والظهري المتني ، مع تليف الحاجز حول القصيبات ، والتليف داخل الفصيص ، وبين الفصوص.

نطاقات متني خشنة (طولها من 2 إلى 5 سم) ، غالبًا ما تكون متجاورة مع غشاء الجنب.

تقطيع العسل الخشنة في حالة متقدمة من المرض.

اللويحات الجنبية ، والتي ، كما هو مذكور أعلاه ، تساعد في التمييز بين مرض النسيج المتني الناجم عن الأسبست وأمراض الرئة الخلالية الأخرى.

إن أهمية عمليات المسح غير الطبيعية في الأشخاص المعرضين للأسبستوس بدون أعراض وكذلك الدور المناسب في الكشف عن أمراض الرئة التي يسببها الأسبستوس بحاجة إلى مزيد من الدراسة.

مسح رئة الغاليوم – يمكن أن يكون الأشخاص الذين لا يعانون من أعراض المعرضين للأسبستوس قد زادوا من امتصاص الغاليوم في حمة الرئة مما يشير إلى وجود عملية التهابية أو مناعية نشطة. لا ترتبط درجة امتصاص الغاليوم بنتائج التصوير الشعاعي للصدر أو اختبارات وظائف الرئة أو ملف خلية غسل القصبات الهوائية. لذلك ، لا يزال استخدام مسح الغاليوم في تقييم مرضى الأسبست تجريبيًا.

PATHOLOGY:

علم الأمراض – نادرًا ما تكون هناك حاجة إلى الفحص المجهري لأنسجة الرئة لتشخيص الإصابة بتليف الرئتين الأسبستي. تشمل السمات التشريحية الإجمالية للمرض وجود رئتين صغيرتين متصلبتين مع تليف في المناطق تحت الجافية من الفصوص السفلية. قد تكون غشاء الجنب الحشوي المجاور أيضًا متليفًا ومرتبطًا باللويحات الجنبية الجدارية ، بينما يوجد عادةً تجنيب نسبي للأجزاء المركزية من الرئة.

Asbestos bodies:

أجسام الأسبستوس – تتكون أجسام الأسبستوس من ألياف أسبستوس شفافة محاطة بطبقة من الحديد والبروتين. قد يحيط هذا الطلاء بعدد من الجسيمات المعدنية الأخرى ، مثل الزجاج أو التلك أو الحديد أو الكربون ؛ تسمى الهياكل الناتجة بشكل عام الأجسام الحديدية. لا يسمح الفحص المجهري الضوئي بالتحديد الدقيق للمعدن الموجود في قلب الجسم الحديدي ، وقد يتطلب التحديد النهائي مسحًا مجهريًا إلكترونيًا مع تحليل الأشعة السينية المشتتة للطاقة لعينات الرئة. تشكل الأمفيبولات أجسام الأسبستوس بسهولة أكبر من ألياف الكريسوتيل ، ويرجع ذلك جزئيًا إلى التصفية الرئوية الأقل كفاءة للأمفيبولات.

كمية ألياف الأسبست في الرئتين (المغلفة وغير المطلية) تزيد بشكل عام عن 10 إلى 20 ضعفًا في المرضى الذين يعانون من الأسبست مقارنة بالأفراد غير المعرضين وترتبط بشدة التليف. إن التحديد الكمي لأجسام الأسبستوس عن طريق الفحص المجهري الضوئي يقلل بشكل كبير من إجمالي عبء ألياف الرئة. عدد أجسام الأسبستوس في الرئة المهضومة أقل من 10 إلى 10000 ضعف بشكل عام من العدد الإجمالي للألياف غير المطلية التي يحددها الفحص المجهري الإلكتروني.

DIAGNOSIS:

التشخيص – هناك ثلاث نتائج رئيسية تدعم تشخيص تليف:

تاريخ موثوق به للتعرض للأسبست مع فترة كمون مناسبة من بداية التعرض إلى وقت التقديم ، و / أو وجود علامات التعرض (على سبيل المثال ، اللويحات الجنبية ، التي هي عملياً مرضية للتعرض السابق ، أو استعادة كميات كافية من ألياف / أجسام الأسبست في غسل القصبات الهوائية أو أنسجة الرئة).

دليل واضح على التليف الخلالي ، كما يتضح من واحد أو أكثر مما يلي: فرقعة نهاية الشهيق عند فحص الصدر انخفاض حجم الرئة و / أو ؛ وجود صورة شعاعية نموذجية للصدر أو نتائج مرض الرئة الخلالي ؛ أو دليل نسيجي على التليف الخلالي.

عدم وجود أسباب أخرى لمرض الرئة المتني المنتشر.

MANAGEMENT:

العلاج- لا يوجد حاليًا علاج محدد لتليف الأسبست. لم تكن هناك دراسات مستقبلية للمرضى الذين يعانون من تليف الأسبست باستخدام عوامل مضادة للالتهاب أو مثبطة للمناعة مثل الجلوكوكورتيكويد أو العلاج السام للخلايا. تم التحقيق في غسل الرئة بالكامل كوسيلة لإزالة الغبار المحتجز في بعض حالات التهاب الرئة ، ولكن لم يتم تطبيقه على مرضى الأسبست.

وبالتالي ، يجب أن تركز إدارة مرضى تليف الأسبست على التدابير الوقائية ، بما في ذلك:

الإقلاع عن التدخين.

الاكتشاف المبكر للتشوهات الفسيولوجية والأشعة.

منع المزيد من التعرض للأسبستوس.

الأكسجين الإضافي عندما يكون هناك نقص تأكسج في الدم أثناء الراحة أو تشبع الأكسجين الناجم عن ممارسة الرياضة.

العلاج الفوري لالتهابات الجهاز التنفسي.

التطعيم ضد المكورات الرئوية والأنفلونزا.

Complications:

المضاعفات – المضاعفات الرئيسية للتعرض للأسبستوس هي فشل الجهاز التنفسي والأورام الخبيثة.

فشل الجهاز التنفسي – يعتبر مرض الأسبست عملية تقدمية بطيئة تؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي لدى أقلية من المرضى. تشمل عوامل الخطر لتطور تشوهات وظائف الرئة لدى الأفراد المعرضين للأسبستوس ما يلي:

التعرض التراكمي للأسبستوس.

مدة التعرض.

نوع الألياف (يرتبط التعرض للكروسيدوليت بالتطور الأكثر شيوعًا).

أعراض ضيق التنفس.

تدخين السجائر.

منتشر سماكة الجنبي..

تركيز أعلى من الخلايا الالتهابية (العدلات والحمضات) والفيبرونيكتين في سائل غسل القصبات الهوائية

قد يؤدي دخان السجائر إلى تسريع تطور التليف الرئوي بعد التعرض للأسبستوس. على الرغم من أن آليات هذا التفاعل التآزري غير معروفة ، فقد تم إثبات تورط أنواع الأكسجين التفاعلية على أنها تلعب دورًا بارزًا.

الورم الخبيث – على الرغم من أن بعض الباحثين قد شككوا في العلاقة السببية بين التليف والسرطان القصبي ، فقد أظهرت معظم الدراسات وجود ارتباط واضح بين الكيانين. على سبيل المثال ، وجدت دراسة أترابية هولندية أجريت على 58279 رجلاً ، والتي ظهرت فيها 524 حالة من سرطان الرئة ، أن التعرض للأسبستوس مرتبط بخطر نسبي للإصابة بسرطان الرئة يبلغ 3.5 بعد التعديل مع العمر وعادات التدخين وتناول فيتامين ج. بيتا كاروتين والريتينول.

يتزايد خطر الإصابة بسرطان الرئة المرتبط بالأسبستوس بشكل كبير من خلال التعرض لدخان التبغ. في أحد التقارير ، على سبيل المثال ، زاد خطر الوفاة بسرطان الرئة لدى عمال الأسبستوس بمقدار 16 ضعفًا إذا دخّنوا أكثر من 20 سيجارة في اليوم و 9 أضعاف إذا دخّنوا أقل من 20 سيجارة في اليوم ، مقارنة بعاملي الأسبستوس الذين لا يملكون سيجارة. تاريخ التدخين المنتظم

يبدو أن مخاطر الإصابة بسرطان الرئة المرتبطة بالتعرض المشترك للأسبستوس ودخان السجائر مضاعفة. في نفس التقرير المذكور أعلاه:

ارتبط التعرض للأسبستوس في حالة عدم وجود تاريخ للتدخين بخطر نسبي يبلغ ستة أضعاف.

ارتبط تدخين السجائر بدون تاريخ من التعرض للأسبستوس بزيادة المخاطر بمقدار 11 ضعفًا.

كان الخطر النسبي لمدخني السجائر الذين لديهم تاريخ من التعرض للأسبستوس 59.

بالنسبة لأي فرد ، فإن الخطر النسبي يعتمد على حجم التعرض لكل من دخان السجائر والأسبستوس. يؤثر نوع ألياف الأسبستوس أيضًا على خطر الإصابة بسرطان الرئة ؛ يبدو أن الخطر أعلى بكثير بالنسبة للعمال المعرضين لألياف الأمفيبول مقارنة بهؤلاء المعرضين لألياف الكريسوتيل. ومع ذلك ، فإن تحليل بيانات الأتراب المستقبلي لمدة 35 عامًا يشير إلى وجود علاقة تعرض – استجابة كبيرة بين التعرض لأسبست الكريسوتيل وزيادة خطر الوفيات بسرطان الرئة.

يزيد التعرض للأسبستوس من حدوث الأورام الأخرى أيضًا. تشمل الأورام الخبيثة الأخرى التي تم ربطها بالأسبستوس سرطانات الحنجرة والبلعوم والكلى والمريء والجهاز الصفراوي. الأسبست هو عامل الخطر الوحيد المعروف لورم المتوسطة الخبيث.