الورم الميلانيني الخبيث

Lentigo maligna

مقدمة INTRODUCTION:

هو نوع من الأورام الميلانينية الموضعية التي تحدث عادةً في الجلد المتضرر من الشمس في الوجه والرقبة لكبار السن. يتطور ببطء على مدى سنوات عديدة وقد يتطور إلى الورم الميلانيني الخبيث النمشي. “نمش هتشينسون الميلاني” و “الميلانوسيس سيرومسكربتا المبكر للسرطان لدوبرويله”

الوبائيات والتاريخEPIDEMIOLOGY AND NATURAL HISTORY:

– يحدث عادةً عند الأفراد الأكبر سنًا الذين تتراوح أعمارهم بين 65 و 80 عامًا. يبدو أن حدوث زيادة في الفئات العمرية الأصغر سنا. أفادت إحدى الدراسات عن زيادة بنسبة 52 في المائة في معدل الإصابة بين الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 45 إلى 64 عامًا بين عامي 1990 و 2016 في الولايات المتحدة. يكون خطر الإصابة بالورم الميلانيني الخبيث والخبيث أعلى لدى الأشخاص ذوي البشرة الفاتحة الذين يعانون من علامات تلف الجلد السفعي (العدسات الشمسية والتقرن السفعي) ولديهم تاريخ من سرطان الجلد غير الميلانيني.

 هي آفة تتطور ببطء وغالبًا ما يتم تشخيصها بعد سنوات أو عقود من حدوثها. في بعض الآفات ، قد يحدث انحدار مركزي جزئي بينما يستمر الهامش المحيطي في التمدد. يتراوح وقت تطور الورم الميلانيني الخبيث النمشي من أقل من 10 إلى أكثر من 50 عامًا.

قُدِّر خطر الإصابة بالورم الميلانيني الخبيث على مدى الحياة بحوالي 5 بالمائة. ومع ذلك ، فإن هذه البيانات قديمة وفي بعض السلاسل ، وجد أن ما يصل إلى 20 في المائة من المرضى الذين خضعوا للختان لديهم مرض جائر.

المظاهر السريرية CLINICAL FEATURES:

المظاهر السريرية – النمشة الخبيثة تظهر عادة على شكل آفة لطاخية مصطبغة غير نمطية موضعية على جلد الرأس أو الرقبة المتضرر بشدة من الشمس. تشمل السمات السريرية ما يلي:

آفة ذو شكل غير منتظم.

لون متغير ، من البني الفاتح أو الأسمر إلى البني الداكن أو الأسود أو الوردي أو الأحمر أو الأبيض.

حجم متغير من أقل من سنتيمتر واحد إلى عدة سنتيمترات.

سطح أملس غير متقشر.

تشير المناطق الوردية أو البيضاء إلى وجود التهاب أو تراجع. الأنف والخدين والأذنين متورطون بشكل تفضيلي. نادرًا ما يحدث في أماكن غير الرأس والرقبة مثل الجزء العلوي من الظهر والذراعين والساقين. يُظهر الجلد المحيط عادةً دليلًا على حدوث تلف شمسي مزمن (داء المرنة الشمسية ، أو التصبغات الشمسية ، أو التقران السفعي). قد تكون الحدود غير واضحة المعالم. بسبب النمو الشعاعي وظاهرة الانحدار ، يبدو أحيانًا أنه يتحرك عبر الجلد.

إن ظهور تصبغ أغمق أو حدود أكثر حدة أو مناطق مرتفعة أو عقيدية هي علامات سريرية للتطور إلى الورم الميلانيني الخبيث. في حالات نادرة ، قد يتطور الورم الميلانيني الصخري داخل ، ويظهر على هيئة سماكة مركزية ثابتة تذكرنا بالندبة.

ميزات المنظار الجلدي DERMOSCOPIC FEATURES:

ميزات المنظار الجلدي – في مناطق الجلد غير الوجه ، تعتبر شبكة الصبغ التي يتم ملاحظتها بواسطة تنظير الجلد هي المعيار الرئيسي في تحديد ما إذا كانت الآفة المصطبغة من الخلايا الصباغية وتقييم ما إذا كانت حميدة أو خبيثة

بسبب السمات الفريدة لبشرة الوجه (غياب أو تسطيح نتوءات الشبكية وزيادة عدد وبروز بصيلات الشعر وغدة العرق) ، فإن الآفات المصطبغة التي تحدث على الوجه لا تظهر شبكة صبغية عند فحصها باستخدام منظار الجلد. على النقيض من ذلك ، فإن توزيع الصبغة حول بصيلات الشعر البارزة يشكل شبكة زائفة تظهر في كل من الآفات الصباغية وغير الصباغية (على سبيل المثال ، التقران الدهني). نظرًا لأن الشبكة الكاذبة لا تميز الخلايا الصباغية من الآفات غير الصباغية ، يتم استخدام معايير تنظير الجلد الأخرى لتشخيص آفات الوجه. تشير الأكياس الكاذبة للقرن ، والمناطق الصفراء المعتمة ، والبنى الشبيهة ببصمات الأصابع ، ونمط أكل العثة ، وعلامة الهلام إلى النمشة الشمسية أو التقرن الدهني المسطح ، في حين أن السمات الأكثر شيوعًا في الورم الخبيث النمشي الخبيث والورم الخبيث الخبيث تشمل:

فتحات جرابية مصطبغة غير متماثلة (شبكة زائفة غير نمطية).

الهياكل المعينية الداكنة.

النمط الحلقي الحبيبي.

الشبكة الزائفة الرمادية.

المناطق الرمادية الصخرية.

النقاط والكريات رمادية الأردواز.

الشرائط.

بقع سوداء.

ومع ذلك ، يمكن رؤية هذه الميزات أيضًا في التقران الشعاعي المصطبغ ، وهو نوع غير عادي من التقران السفعي يصعب تمييزه عن الفحص السريري والفحص الجلدي. وجدت إحدى الدراسات أن أربع ميزات للتنظير الجلدي لها حساسية وخصوصية عالية (89 و 96 في المائة ، على التوالي) لتشخيص النمشة الخبيثة أو الورم الميلانيني الخبيث:

فتحات جرابية مصطبغة غير متماثلة (شبكة زائفة غير نمطية).

الهياكل المعينية الداكنة.

الكريات ذات اللون الرمادي الداكن.

النقاط الرمادية الداكنة.

على الرغم من أن تنظير الجلد مفيد في التشخيص السريري لآفات الوجه الحميدة مثل العدسات الشمسية والتقران الدهني ، إلا أن الخزعة وتقييم أمراض الأنسجة تظل المعيار الذهبي لتشخيص التقران السفعي المصطبغ. بالنسبة للآفات الكبيرة التي تتطلب خزعة مقطعية للتشخيص الأولي ، قد يكون التنظير الجلدي مفيدًا في استهداف المناطق ذات النتائج غير النمطية لأخذ الخزعة.

ميزات هيستوباثولوجيا HISTOPATHOLOGIC FEATURES :

ميزات هيستوباثولوجيا – من الناحية النسيجية ، تتميز النمشة الخبيثة بعدد متزايد من الخلايا الصباغية غير النمطية ، غالبًا على شكل مغزل ، مرتبة في خلايا مفردة أو في أعشاش صغيرة على طول التقاطع الجلدي ، وغالبًا ما تمتد إلى الجزء السفلي من بصيلات الشعر. يتراوح انمطية الخلايا الصباغية من الخلايا الصباغية القريبة من الطبيعي إلى الخلايا الصباغية متعددة النوى أو الخلايا الصباغية ذات العمليات التغصنية. يمكن رؤية آثار تراجع السيتوبلازم.

عادة ما تتعايش التغيرات في الضرر الشمسي المزمن ، بما في ذلك الداء المرنة ، وضمور البشرة ، ومحو تلال الشبكية ، وتسلل الجلد الالتهابي. يعد تحديد الهامش الصافي تشريحًا صعبًا بشكل خاص لأن الانتقال بين وتضخم الخلايا الصباغية للجلد المتضرر من الشمس غالبًا ما يكون دقيقًا. قد تساعد عينة خزعة من الجلد الذي يظهر بشكل طبيعي ولكن المتضرر من الشمس ، كعنصر تحكم ، في هذا التمييز لأنه يوفر مرجعًا لمستوى الخلفية لتضخم الخلايا الصباغية في فرد معين.

يمكن استخدام المناعة للمساعدة في التشخيص.

DIAGNOSIS:

التشخبص:

الفحص السريري والجهاز التنظيري – يعتمد تشخيص النمشة الخبيثة على الفحص السريري والتنظير الجلدي والنسيج.

قد يكون التشخيص السريري لمرض النمشة الخبيثة في مرحلة مبكرة أمرًا صعبًا حتى بالنسبة لأخصائي الأمراض الجلدية المتمرس. في الفحص السريري ، غالبًا ما يكون التعرف على المرض معقدًا بسبب وجود آفات متعددة متشابهة في المظهر ، بما في ذلك التصبغات الشمسية والتقران الدهني المسطح والتقرن الشعاعي.

قد يكون التنظير الجلدي مفيدًا في التفريق المبكر عن الآفات المصطبغة الحميدة التي تحدث على الجلد المتضرر من الشمس مثل التقران الدهني والعدس الشمسي. ومع ذلك ، فإن التفريق بين التقرن الشعاعي المصطبغ عن طريق التنظير الجلدي أمر صعب وغير ممكن دائمًا. التقران السفعي المصطبغ هو نوع نادر من التقران السفعي الذي يشترك في الميزات السريرية والتنظيرية.

الفحص المجهري بالليزر المتحد البؤر – الفحص المجهري بالليزر متحد البؤر هو تقنية معقدة غير جراحية لتصوير جلد الإنسان ، مع دقة خلوية عميقة في الأدمة الحليمية. تم تقييمه في عدد قليل من المرضى للتمايز بين الآفات المصطبغة الأخرى في الوجه. ومع ذلك ، يتوفر فقط في مؤسسات الأمراض الجلدية المتخصصة والبيانات المتعلقة بالدقة التشخيصية محدودة.

الخزعة والفحص النسيجي – الخزعة ضرورية لتحديد التشخيص. تعتبر الخزعة الاستئصالية ذات الهوامش الضيقة مثالية ، على الرغم من أن الصلصة (الحلاقة العميقة) قد تكون كافية في بعض الحالات. نظرًا لأن الخلايا الصباغية غير الطبيعية قد تمتد إلى أسفل برانية بصيلات الشعر ، فإن الحلاقة السطحية ليست كافية لأنها قد لا تشمل هذه المنطقة للتقييم.

بالنسبة إلى الكائنات الحية الدقيقة الواسعة والموجودة في مواقع حساسة من الناحية التجميلية ، يمكن إجراء خزعة جزئية (خزعة مثقبة أو مقطعية). ومع ذلك ، يمكن أن تحدث أخطاء كبيرة في أخذ العينات مع الخزعات الجزئية لأن النتائج النسيجية المرضية قد تختلف داخل الآفة. تم الإبلاغ عن أدلة على غزو الجلد في ما يصل إلى 20 في المائة من العينات مع تشخيص ما قبل الجراحة للخزعة الأولية.

يعتمد اختيار الموقع (المواقع) للخزعة الاقتطاعية على الفحص السريري وتنظير الجلد. أكثر المناطق غير المنتظمة أو شديدة التصبغ التي تم تحديدها بواسطة الفحص السريري و / أو التنظيري وأي مناطق محسوسة أو سميكة هي مواقع الخزعة المفضلة.

من الناحية النسيجية ، يتم تشخيص استبدال الخلايا الكيراتينية القاعدية بالخلايا الصباغية غير النمطية مع تغيرات في الخلفية من أضرار أشعة الشمس المزمنة (ضمور البشرة ، وانحسار حواف الشبكية ، وتسلل الجلد الالتهابي). قد تتعايش السمات المجهرية للنمشة الشمسية الحميدة والورم الخبيث والورم الميلانيني الخبيث في نفس الآفة.

التشخيص التفريقيDIFFERENTIAL DIAGNOSIS:

التشخيص التفريقي – يجب التفريق بينه وبين الآفات الصباغية وغير الصباغية الأخرى ، بما في ذلك:

النمش الشمسي – النمش الشمسي عبارة عن آفات بقعية كبيرة ذات حواف غير منتظمة وتصبغ بني موحد. يُرى التصبغات الشمسية بشكل شائع في المواقع المعرضة للشمس بشكل مزمن (الوجه وظهر اليدين) للأفراد الأكبر سنًا ذوي البشرة الفاتحة ولديهم تاريخ من التعرض المفرط للشمس على عكس التصبغات الشمسية ، فإن الآفات البقعية تميل إلى أن تكون أغمق وتصبغ غير منتظم. من الناحية النسيجية ، يتميز النمش الشمسي بزيادة خطية في الخلايا الصباغية عند التقاطع الجلدي والبشري ، في غياب اللانمط الخلوي.

التقران السفعي المصطبغ – التقران السفعي المصطبغ يظهر على شكل لطاخات أو بقع متقشرة مفرطة التصبغ تحدث على الجلد المعرض للشمس للأفراد البالغين ذوي البشرة الفاتحة. يصعب التفريق بين التقران الشعاعي الصبغي بالعين المجردة أو الفحص بالمنظار. من الناحية النسيجية ، هناك تكاثر للخلايا الكيراتينية اللانمطية الممتدة من الطبقة القاعدية إلى أعلى ، مع زيادة الميلانين في البشرة السفلية والتلوثات الجلدية.

التقران الدهني – التقران الدهني هو أورام كيراتينية حميدة شائعة تظهر على شكل آفات بقعية أو مرتفعة ، مع تصبغ بني متغير وسطح باهت. على الوجه ، قد يظل التقرن الدهني سطحيًا لفترة طويلة. يفيد الفحص بالمنظار في التفريق بين التقران الدهني. من الناحية النسيجية ، هناك تكاثر للخلايا الكيراتينية الطبيعية وعدد متزايد من الخلايا الصباغية.

TREATMENT:

العلاج:

نظرة عامة – لا توجد تجارب عشوائية تقيم علاجات النمشة الخبيثة. ومع ذلك ، فإن الختان الجراحي بهوامش 5 إلى 10 مم موصى به بواسطة إرشادات متعددة من عدة بلدان لجميع أنواع سرطان الجلد في الموقع ، بما في ذلك. يمكن أن يشمل الاستئصال الجراحي استئصالًا موضعيًا واسعًا أو إجراءً مرحليًا أو جراحة موس. قد تكون هناك حاجة إلى هوامش أوسع للآفات الكبيرة.

تشمل العلاجات البديلة التي تم استخدامها العلاجات المدمرة محليًا (العلاج الإشعاعي والعلاج بالليزر والعلاج بالتبريد) والعلاج الموضعي باستخدام جهاز المناعة. قد تكون العلاجات غير الجراحية ، مثل العلاج الإشعاعي ، مناسبة للمرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من آفات كبيرة في الوجه لا يمكن استئصالها بحواف كافية أو عندما تكون إعادة البناء مشكلة.

Surgery:

الجراحة:

الاستئصال الموضعي الواسع – لا توجد تجارب سريرية تقيم هوامش الختان المثلى لـ. توصي المبادئ التوجيهية من المملكة المتحدة وأستراليا بقطع محلي واسع بهوامش 5 مم لجميع أنواع سرطان الجلد في الموقع ، بما في ذلك ، بناءً على توصيات عام 1992 الصادرة عن لجنة توافق المعاهد الوطنية للصحة بشأن تشخيص وعلاج سرطان الجلد المبكر. تنص الإرشادات الصادرة عن الأكاديمية الأمريكية للأمراض الجلدية ، وكذلك الإرشادات الوطنية الشاملة لشبكة السرطان ، على أنه قد يتطلب هوامش استئصال أكبر من 5 مم لتحقيق هوامش سلبية من الناحية النسيجية.

تشير الدراسات المتعددة باستخدام التقنيات الجراحية التي تسمح بفحص الهامش الكامل (على سبيل المثال ، الاستئصال المرحلي أو جراحة موس) إلى أن معدلات التخليص بهامش 5 أو 6 مم تتراوح من 24 إلى 84 بالمائة. قد تكون هناك حاجة إلى هوامش من 7 إلى 15 ملم لتحقيق معدلات إزالة من 94 إلى 99 بالمائة. وجدت دراسة استطلاعية أجريت على 1072 مريضًا يعانون من 1120 ورمًا ميلانيًا في الموقع تم علاجهم بواسطة جراحة موس الدقيقة أن هامش 9 ملم كان مناسبًا للتخلص الكامل في 98.9 بالمائة من جميع الأورام. أدت الهوامش الأكبر البالغة 12 أو 15 مم إلى زيادة معدل التخليص بشكل هامشي إلى 99.4 و 99.6 في المائة على التوالي.

أبلغت بعض الدراسات الصغيرة عن معدلات تكرار للقطع الجراحي التقليدي من 6 إلى 9 في المائة بعد متوسط ​​وقت المتابعة من 3 إلى 3.5 سنوات. وجدت إحدى الدراسات التي تستخدم الختان المرحلي لـ 55 أن الهوامش من 6 إلى 9 ملم توفر استئصالًا كاملاً للآفات التي يقل قطرها عن 2 سم (<3 سم 2) ، في حين أن الهوامش من 8 إلى 12 ملم تزيل 95 بالمائة من الآفات> 2 سم.

الاستئصال المرحلي – يعتبر الاستئصال المرحلي مع الأقسام الدائمة المستعجلة هو الأسلوب الجراحي الأمثل. يسمح الاستئصال المرحلي بتقييم هوامش الجراحة بطريقة شاملة مماثلة لجراحة موس ، ولكنه يعتمد على أقسام دائمة بدلاً من المقاطع المجمدة. تتطلب الأقسام الدائمة وقت معالجة أطول من المقاطع المجمدة ؛ ومع ذلك ، يمكن عادةً الحصول على قراءات الاندفاع في أقل من 24 ساعة.

بعد تحديد الحواف السريرية ، يتم رسم هامش جراحي قدره 5 مم حول الآفة. يتم استئصال الآفة السريرية الجسيمة وصولاً إلى الأنسجة الدهنية الكامنة ، وتوجيهها ، ووضعها في زجاجة فورمالين. يتم بعد ذلك استئصال الهوامش إلى الأنسجة الدهنية الأساسية تحت الجلد ، وتقسيمها ، ووضع علامة عليها للحفاظ على الاتجاه ، ووضعها في زجاجات الفورمالين الموصوفة بشكل فردي. يتم تقسيم نسيج الورم الورم بشكل متسلسل بطرق مختلفة. يتم حبر الهوامش الطرفية بنفس اللون المطبق باستمرار على السطح الخارجي (الهامش الجراحي الخارجي الحقيقي). يتم تقسيم كل جزء من الهامش المحيطي رأسيًا “في الوجه” للسماح بفحص الهامش الحقيقي بالكامل. يتم تقييم الأقسام الدائمة من قبل طبيب أمراض جلدية خبير في الآفات المصطبغة. ثم يتم إبلاغ الجراح بحالة الهامش وموقع الورم الميلانيني المتبقي. يعود المريض بعد 24 ساعة لإعادة استئصال الهوامش المعنية وتتكرر العملية حتى يتم تحقيق هوامش محيطية سلبية. ثم يتم إعادة بناء الخلل.

هناك العديد من الاختلافات في الاستئصال المرحلي ، بما في ذلك “الإجراء التربيعي” ، وتقنيات المحيط ، وتقنيات السباغيتي. في بعض هذه التقنيات ، يتم قطع عينات الهامش في المقاطع الرأسية التي تحتوي على 100 بالمائة من الهوامش الطرفية.

تم الإبلاغ عن معدلات تكرار من 0 إلى 5 في المائة بعد الختان المرحلي في وقت متابعة متوسط ​​من 23 إلى 57 شهرًا.

جراحة موس المجهرية – جراحة موس هي تقنية تتضمن استئصال الورم المائل. يستخدم المقاطع الأفقية المجمدة التي تسمح بفحص الحواف الطرفية والعميقة للورم بالكامل مع الحفاظ على أقصى قدر من الأنسجة غير المتأثرة.

ومع ذلك ، قد يكون تشخيص آفات الخلايا الصباغية باستخدام أقسام مجمدة مشكلة.