الصداع العنقودي Cluster headache

مقدمة INTRODUCTION: 

ينتمي الصداع العنقودي إلى مجموعة من كيانات الصداع مجهول السبب ،

والصداع اللاإرادي ثلاثي التوائم ، وكلها تنطوي على نوبات صداع شديدة من جانب واحد وقصيرة الأمد وأعراض نموذجية مصاحبة لها.الصداع العنقودي هو أبرز هذه الكيانات.يعد مفهوم هذا مفيدًا للأطباء الذين يبحثون عن فهم فيزيولوجي مرضي للصداع الوعائي العصبي الأولي ونهج علاجي عقلاني لعلاج أو منع هذا الصداع.

الألية الإمراضية PATHOPHYSIOLOGY:

التسبب في الصداع العنقودي معقد ولا يزال غير مفهوم بشكل كامل.

النظرية الأكثر قبولًا على نطاق واسع هي أن الصداع العنقودي الأولي يتميز بتنشيط الوطاء مع التنشيط الثانوي للانعكاس الذاتي ثلاثي التوائم ، ربما عبر مسار ثلاثي التوائم – تحت المهاد. نظرية أخرى ترى أن الالتهاب العصبي لجدران الجيب الكهفي يزيل التدفق الوريدي وبالتالي يصيب الألياف السمبثاوية العابرة للشريان السباتي الداخلي داخل الجمجمة وفروعه

الوبائيات EPIDEMIOLOGY:

انتشار الصداع العنقودي أقل من 1 في المائة ويصيب الرجال في الغالب. في التحليل التلوي لـ 16 دراسة وبائية سكانية ، تم الإبلاغ عن الملاحظات التالية:

كان معدل انتشار الصداع العنقودي مدى الحياة للبالغين من جميع الأعمار 124 لكل 100 ألف ، أو حوالي 0.1 في المائة.

كان معدل انتشار الصداع العنقودي لمدة عام 53 لكل 100،000.

كانت النسبة الإجمالية للذكور إلى الإناث 4.3: 1.

هناك بعض الأدلة على أن غلبة الذكور في الصداع العنقودي آخذة في التناقص.

، لا سيما في المرضى الذين يعانون من الصداع بعد عام 1960 أو 1970. التفسير المحتمل هو تحسين فهم الفيزيولوجيا المرضية لهذه المتلازمة وبالتالي زيادة القبول والوعي مما يؤدي إلى المزيد من التشخيص المتكرر.

ومع ذلك ، لم يتم تأكيد هذه النتيجة في دراسات أخرى.

لاحظت بعض الدراسات وجود نسبة عالية على ما يبدو من إصابات الرأس في المرضى الذين يعانون من الصداع العنقودي. على سبيل المثال ، وجدت دراسة أجريت على 374 مريضًا وجود تاريخ لإصابة في الرأس قبل ظهور الصداع العنقودي في 15 بالمائة. ومع ذلك ، فإن مثل هذا الارتباط لا يؤسس علاقة السبب والنتيجة. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن متوسط ​​الوقت بين إصابة الرأس وظهور الصداع العنقودي (10 سنوات) أطول من أن يدعم دورًا مسببًا.

الوراثة Genetics:

قبل عام 1990 ، لم يكن يُنظر إلى الصداع العنقودي على أنه اضطراب وراثي. ومع ذلك ، فإن أهمية مراعاة العوامل الوراثية في المسببات تبرز من خلال الملاحظات التالية:

في تقرير عن التوائم أحادية الزيجوت ، كان كلاهما يعاني من صداع عنقودي. أبلغت الدراسات الوبائية عن وجود تاريخ عائلي للصداع العنقودي في 5 إلى 20 بالمائة من المرضى الذين يعانون من الصداع العنقودي. بالمقارنة مع عامة السكان ، ازداد خطر الإصابة بالصداع العنقودي لأقارب الدرجة الأولى بنسبة 14 إلى 39 ضعفًا ، وبالنسبة للأقارب من الدرجة الثانية بمقدار ضعفين إلى ثمانية أضعاف. يدعم الدليل على زيادة المخاطر العائلية الفرضية القائلة بأن الصداع العنقودي له مكون وراثي ، على الأقل في بعض العائلات. أشارت نتائج تحليل الفصل المعقد في إحدى الدراسات إلى أن الجين الصبغي الجسدي السائد قد يلعب دورًا في وراثة الصداع العنقودي في بعض العائلات ، على الرغم من وجود دليل على وراثة جسمية متنحية أو وراثة متعددة العوامل في أخرى. يجب أن تأخذ الدراسات المستقبلية في الاعتبار أن الصداع العنقودي يمكن أن يبدأ بين سن 7 و 83 عامًا وأن التمييز بين الأفراد المتضررين وغير المتأثرين مؤقت بشكل واضح. هناك قضية أخرى تتعلق بالأدلة على أن ما يصل إلى 85 في المائة من مرضى الصداع العنقودي هم أيضًا مدخنون سجائر مزمن. الإقلاع عن التدخين ليس له تأثير على المرض. ومع ذلك ، قد يكون التدخين عامل خطر للإصابة بالصداع العنقودي ، ربما على أساس الاستعداد الوراثي. أظهرت دراسة عن الصداع العنقودي المكتشف إكلينيكيًا انخفاضًا ملحوظًا في حدوث الصداع العنقودي بين 1979-1981 و1990-91 في مقاطعة أولمستيد ، مينيسوتا ، في وقت انخفض فيه معدل حدوث التدخين بين السكان.

التظاهرات السريرية CLINICAL FEATURES:

يتسم الصداع العنقودي بنوبات من الألم الشديد المداري أو فوق الحجاجي أو الصدغي ، مصحوبًا بظواهر ذاتية.

قد تصل الهجمات النمطية إلى ثماني مرات في اليوم وتكون قصيرة العمر نسبيًا.

الصداع العنقودي أحادي الجانب تمامًا ، وتظل الأعراض على نفس الجانب من الرأس أثناء هجوم عنقودي واحد.

ومع ذلك ، يمكن أن تتحول الأعراض إلى الجانب الآخر أثناء هجوم عنقودي مختلف (ما يسمى التحول الجانبي) في حوالي 15 بالمائة من الحالات.

على عكس مرضى الصداع النصفي ، يشعر المرضى المصابون بالعنقودية بالقلق ويفضلون التحرك أو الجلوس والركض جيئة وذهابا.

يمكن أن تكون نوبات الصداع العنقودي شرسة لدرجة أن المرضى قد ينتحرون إذا لم يتم تشخيص المرض أو علاجه

التشخيص DIAGNOSIS:

الصداع العنقودي ، في شكله المعتاد ، لا لبس فيه.

التشخيص هو حصريًا مهمة إكلينيكية تستند إلى تاريخ متوافق ومعايير تشخيصية من الإصدار الثاني من التصنيف الدولي لاضطرابات الصداع.

لا يوجد فحص آلي واحد قادر على تحديد أو ضمان أو تمييز متلازمات الصداع مجهول السبب. ومع ذلك ، يُقترح التصوير العصبي لاستبعاد الآفة القحفية لدى المرضى المشتبه في إصابتهم بالصداع العنقودي.

المعايير التشخيصية Diagnostic criteria:

لتشخيص الصداع العنقودي ، يتطلب الأمر ما لا يقل عن خمس نوبات صداع تفي بالمعايير التالية:

نوبات صداع شديدة أو شديدة من جانب واحد مداري و / أو فوق حجاجي و / أو صداع مؤقت ، والتي تستمر دون علاج لمدة 15 إلى 180 دقيقة.

خلال جزء (ولكن أقل من النصف) من المسار الزمني للصداع العنقودي ، قد تكون الهجمات أقل حدة ، أو أقل تكرارا ، أو لفترة أقصر أو أطول.

يكون الصداع مصحوبًا بواحد على الأقل من الأعراض التالية:

احتقان الملتحمة أو التمزق.

احتقان الأنف و / أو سيلان الأنف.

وذمة الجفن.

تعرق الجبهة والوجه.

تقبض الحدقة و / أو تدلي الجفون.

الشعور بالتململ والانفعالات.

تتكرر الهجمات من هجوم كل يومين إلى ثمانية هجمات في اليوم.

لا يشير التاريخ والفحوصات الجسدية والعصبية إلى أي اضطراب آخر ، و / أو يتم استبعاد هذا الاضطراب من خلال التحقيقات المناسبة ،.

أو أن مثل هذا الاضطراب موجود ولكن الهجمات لا تحدث لأول مرة في علاقة زمنية وثيقة بالاضطراب.

يتم تشخيص الهجمات التي تلبي جميع معايير الصداع العنقودي باستثناء معيار واحد على أنها صداع عنقودي محتمل.

التصوير العصبي – في بعض الأحيان ، وجد أن المرضى الذين يعانون من أعراض سريرية غير نمطية أو حتى نموذجية للصداع العنقودي لديهم سبب ثانوي محتمل للصداع ، مثل آفة الدماغ البنيوية وبالتالي ، من أجل التشخيص الأولي للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالصداع العنقودي ، بما في ذلك أولئك الذين لديهم ميزات نموذجية ، نقترح التصوير العصبي باستخدام الأشعة المقطعية في الجمجمة أو دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي في الجمجمة لاستبعاد تشوهات الدماغ والغدة النخامية. نوصي بالتصوير العصبي للمرضى الذين يعانون من فحص عصبي غير طبيعي أو أولئك الذين يشتبه في إصابتهم بخلل في الغدة النخامية.

التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:

التشخيص التفريقي للصداع العنقودي يتضمن النظر في متلازمات الصداع التي تظهر بشكل صارم من جانب واحد وهجمات قصيرة ولكن متكررة.

تشمل هذه المتلازمات ما يلي:

صداع نصفي انتيابي.

صداع عصبي الشكل أحادي الجانب قصير الأمد مع حقن الملتحمة والتمزق.

التهاب العصب الثالث.

الصداع المرتبط بآفة كامنة داخل الجمجمة (مثل الصداع العنقودي الثانوي).

العلاج TREATMENT:

سوماتريبتان تحت الجلد واستنشاق الأكسجين هما علاجات الخط الأول لنوبة الصداع العنقودي الحاد.

العوامل الأخرى مع بعض الأدلة على الفعالية تشمل الإرغوت ، يدوكائين ، وأوكتريوتيد.

الأكسجين – على الرغم من محدودية أدلة التجربة المضبوطة ، يعتبر العلاج بالأكسجين آمنًا وفعالًا لإجهاض الصداع العنقودي.

قيمت تجربة عشوائية مزدوجة التعمية 76 مريضًا ، كل منهم يعالج أربع نوبات من الصداع العنقودي ، وقارن العلاج بالأكسجين بنسبة 100٪ (بمعدل 12 لترًا / دقيقة لمدة 15 دقيقة) مع الدواء الوهمي الهوائي. من خلال تحليل نية العلاج ، كانت الحالة الخالية من الألم أو التخفيف الكافي للهجمات في 15 دقيقة أكثر تواتراً بشكل ملحوظ مع الأكسجين (78 بالمائة من النوبات ، مقابل 20 بالمائة مع الدواء الوهمي).

وجدت تجربتان معشاتان صغيرتان مبكرتان أن استنشاق الأكسجين النقي كان مفيدًا لنوبات الصداع العنقودي الحاد. لوحظ انخفاض كبير في الألم في غضون 20 إلى 30 دقيقة في حوالي 60 بالمائة من المرضى. في بعض المرضى ، قد يكون الأكسجين فعالًا تمامًا حتى عندما يكون الألم في أقصى شدته ، ولكن في حالات أخرى تكون الاستجابة غير كاملة. يجب تجنب تناول الأكسجين المتكرر أو المتكرر في فترة زمنية قصيرة ، لأن هناك دليل على أن وتيرة الهجوم قد تزيد في بعض المرضى الذين يعانون من الإفراط في استخدام الأكسجين

أدوية التريبتان – أثبتت التجارب المعشاة مزدوجة التعمية التي خضعت للعلاج الوهمي أن أدوية التريبتان ، وخاصة سوماتريبتان وزولميتريبتان ، فعالة في العلاج الحاد للصداع العنقودي

– في حين أن أدوية التريبتان جيدة التحمل بشكل عام ، فإن الآثار الجانبية غير المريحة تشمل ألم الصدر غير الإقفاري والتنمل البعيد.

لا يزال من المستحسن تجنب أدوية التريبتان في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية الإقفارية أو السكتة الدماغية ، أو ذبحة برنزميتال ، أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط ، أو الحمل. قد يكون من الحكمة إعطاء جرعة تريبتان الأولى تحت إشراف طبي للمرضى الذين يعانون من عوامل الخطر ولكن ليس لديهم أمراض القلب التاجية المعروفة

أوكتريوتيد – أوكتريوتيد فعال وجيد التحمل في علاج الصداع العنقودي الحاد.

أوكتريوتيد هو نظير السوماتوستاتين بعمر نصف يبلغ حوالي 90 دقيقة ، وهو أطول بكثير من نصف عمر السوماتوستاتين الأصلي.

كان أوكتريوتيد أيضًا أكثر فاعلية من العلاج الوهمي لمعدلات خالية من الألم ، وعلاج الأعراض المصاحبة لها ، وتخفيف حقيقي.

كان اضطراب الجهاز الهضمي البسيط هو الأثر الجانبي الأكثر شيوعًا للعلاج بأوكتريوتيد.

ليدوكائين – تشير دراسات مراقبة صغيرة إلى أن ليدوكائين داخل الأنف فعال في ثلث المرضى على الأقل ، على الرغم من أن درجة الفائدة متواضعة..

يُعطى ليدوكائين الأنف (1 مل) في نفس الجانب للألم في محلول بنسبة 4 إلى 10 بالمائة.

يجب أن يكون موضع الرأس ممتدًا بمقدار 45 درجة وأن يدور باتجاه الجانب الذي تظهر عليه الأعراض بمقدار 30 إلى 40 درجة

الإرغوت – تم استخدام الإرغوتامين الفموي كعلاج لهجمات الصداع العنقودي منذ الأربعينيات.

قد يكون الإرغوتامين الفموي فعالاً إذا بدأ في وقت مبكر جدًا من النوبة ، لكن التجارب الحديثة غير متوفرة

لإرغوتامين متاح كقرص 2 ملغ تحت اللسان. الجرعة الأولية هي 2 مجم ويمكن تكرارها كل 30 دقيقة بجرعة قصوى 6 مجم يومياً و 10 مجم في الأسبوع.

في تجربة سريرية صغيرة ، لم يكن ثنائي هيدروإرغوتامين داخل الأنف أفضل من الدواء الوهمي لتقليل مدة نوبات الصداع العنقودي

ومع ذلك ، أفادت دراستان صغيرتان بأثر رجعي أن الحقن الوريدي في المستشفى قد يكون فعالًا للصداع العنقودي..

يتم إعطاؤه على شكل جرعة 1 مجم في الوريد ويمكن تكرارها في ساعة واحدة ، مع جرعة قصوى تبلغ 3 مجم في 24 ساعة.