الحمى الروماتيزمية

rheumatic feve

الحمى الروماتيزمي

تصيب الحمى الروماتيزمية كل العروق والجنسين على نحو متساوٍ، قمة الحدوث بعمر 5- 15 سنة.

في المناطق النامية من العالم ، تشير التقديرات إلى أن الحمى الروماتيزمية الحادة (ARF) وأمراض القلب الروماتيزمية تؤثر على ما يقرب من 20 مليون شخص وهي الأسباب الرئيسية لوفيات القلب والأوعية الدموية خلال العقود الخمسة الأولى من الحياة .
يمكن أن تحدث الحمى الروماتيزمية في أي عمر ، على الرغم من أن معظم الحالات تحدث في الأطفال من سن 5 إلى 15 عامًا.
في جميع أنحاء العالم ، هناك 470،000 حالة جديدة من الحمى الروماتيزمية و 233،000 حالة وفاة تعزى إلى الحمى الروماتيزمية أو أمراض القلب الروماتيزمية كل عام ؛ تحدث معظمها في البلدان النامية وبين مجموعات السكان الأصليين .

PATHOGENESIS :طريقة تطور المرض :

لا تزال الآليات الممرضة التي تؤدي إلى تطور الحمى الروماتيزمية الحادة غير مفهومة بشكل كامل. مطلوب التهاب البلعوم العقديات بشكل واضح ، وقد تكون القابلية الجينية موجودة. من ناحية أخرى ، هناك أدلة متفرقة على أن السموم التي تنتجها المكورات العقدية مهمة.

تظهر الأعراض بعد نحو ثلاثة أسابيع من الخمج البلعومي بالمكورات العقدية من الزمرة A؛ بسبب حدوث ارتكاس مناعي ذاتي ناجم عن التشابه الجزيئي بين مكونات هذه الجراثيم وأنسجة الجسم   .
molecular mimicry التقليد الجزيئي

CLINICAL MANIFESTATIONS:الاعراض المتلازمة:

 ما تزال معايير جونز المعدلة هي المعايير المستعملة في تشخيص الحمى الروماتيزمية، ويُعدّ التشخيص مؤكداً حين وجود معيارين كبيرين، وهذه المعايير هي: التهاب المفاصل، والتهاب القلب، وداء الرقص chorea، والحمامى الهامشية  erythema marginatum، والعقد تحت الجلد.
و بوجود معيار كبير مع معيارين صغيرين، والمعايير الصغيرة هي: الحمى، والآلام المفصلية، وارتفاع الـ CRP وسرعة التثفل، وتطاول موجة الـPR    على تخطيط القلب الكهربي.

يحدث التهاب المفاصل في نحو 75% من المرضى تقريباً، ويتميز بأنه التهاب مفاصل متنقل، قصير الأمد، يتحسن بالساليسيلات، وقد يشفى تلقائياً (وهذا ما يميزه من التهاب المفاصل الارتكاسي بالعقديات)، بيد أن كثيراً من الحالات لا تكون فيها الإصابة متنقلة، وإنما تكون بشكل التهاب مفاصل متعدد، أو وحيد، أو يضيف additive مفصلاً إلى آخر. يصيب الالتهاب عادة المفاصل الكبيرة: الركبتين والكاحلين، والمعصمين، والمرفقين.
وفي حالات نادرة تكون الإصابة في المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين.
تكون المفاصل الملتهبة حمراً وحارة ومتورمة، ومؤلمة بشدة.

أما التهاب القلب فهو الأخطر بين مظاهر الحمى الروماتيزمية السريرية، ويحدث في 50-60% من الحالات، يصيب القلب بكامل طبقاته: الشغاف والعضلة القلبية والتأمور.

يُعدّ التهاب الشغاف مظهراً مميزاً، ويتظاهر بالتهاب الدسامين التاجي والأبهري وندرة إصابة الدسام مثلث الشرف والرئوي، وتتطلب معايير جونز المعدلة سماع نفخة جديدة دسامية؛ لكي تُعدّ معياراً لالتهاب شغاف القلب.

يتظاهر التهاب العضلة القلبية بتسرع القلب غير المساير لحرارة المريض (يجب تقييمها في أثناء النوم)، أو بضخامة القلب، أو بقصوره.

التهاب التأمور أقل شيوعاً، ويتظاهر بانصباب تأمور مع احتكاكات تأمورية أو من دون ذلك.

يلاحظ داء رقَص سيدينهام في 10-15% من الحالات، وهو مظهر متأخر للحمى الروماتيزمية يحدث بعد عدة أشهر من الخمج العقدي نتيجةً لارتكاس مناعي يصيب العقد القاعدية للعصبونات، ويتظاهر بشكل حركات غير إرادية سريعة لا هدف لها، غير متناظرة تصيب الوجه والأطراف على نحو خاص، وبعدم ثبات عاطفي، وعدم التوجه وصعوبة الكتابة.
وداء الرقص حالة محددة لذاتها، تشفى شفاء تاماً خلال عدة أشهر، ونادراً ما تستمر أكثر من سنة، ويمكن أن تحرض بالشدة والحمل واستعمال موانع الحمل الفموية.

تظهر الحمامى الهامشية في أقل من 2% من الحالات، وهي لطاخات حمامية شافية المركز، غير منتظمة الحواف، وغير حاكة.
تصيب الجذع والسطوح الداخلية للذراعين والفخذين، وتعف عن الوجه، وتزول خلال أيام.

أما العقد تحت الجلد فتلاحظ في أقل من 1% من الحالات؛ ولاسيما في المصابين بالتهاب قلب شديد، وهي عقد  حجمها  أقل من 2سم، تتوضع بشكل مفرد؛ أو بشكل تجمعات حول السطوح الانبساطية للمفاصل وأغماد الأوتار والبوارز العظمية، وهي غير مؤلمة، وتزول عفوياً من دون ندبات.

DIAGNOSIS :التشخيص:

ونظراً لأن معايير جونز تشترط وجود دلائل على الخمج العقدي إضافة إلى المعايير المذكورة؛ فإن البحث عن الخمج العقدي أساسي في مقاربة أي مريض مصاب بالحمى الروماتيزمية (ثلث المرضى لا تبدي قصتهم المرضية وجود خمج عرضي بالبلعوم)، ويتم ذلك بطريقتين: إما بزرع مفرزات البلعوم، وإما بالبحث عن أضداد العقديات في المصل.

ترتفع أضدادASLO    في نحو 60-80% من الحالات، ويُعدّ العيار مرتفعاً؛ إذا كان أعلى من 240 وحدة تود في البالغين وأعلى من 320 وحدة تود في الأطفال، ويمكن اللجوء إلى إجراء أضداد العقديات الأخرى مثل أضداد الدي أوكسي ريبونوكليز B (anti-DNAase-B)، أو أضداد الهيالورونيداز، أو أضداد الستربتوكيناز، أو أضداد النيكوتين أميد أدنين دي نيكليوتيداز .(anti- NADase) أو اختبار الستربتوزيم، ويختبر وجود أكثر من ضد في وقت واحد.

يكون السائل المفصلي التهابياً عقيماً مع تعداد كريات بيض من 10-100 ألف كرية/ملم3 مع سيطرة العدلات، ويبقى السكر طبيعياً. ترتفع سرعة التثفل، ويكون CRP إيجابياً  في التهاب المفاصل والتهاب القلب، وقد تكون هذه الفحوص سوية في داء الرقص.

TREATMENT : العلاج

يتطلب علاج الحمى الروماتيزمية استعمال علاج مضاد للالتهاب ومنع حدوث الخمج العقدي  وعلاجاً عرضياً.

إن الخطوة الأولى في معالجة الحمى الروماتيزمية هي القضاء على ما تبقى من العقديات في البلعوم (من دون النظر لسلبية اللطاخة من البلعوم) وذلك باستعمال حقنة عضلية وحيدة من البنزاثين بنسلين، أو البنسلين بالفم لمدة عشرة أيام (أو الأريترومايسين للمتحسسين للبنسلّين).

أما التهاب المفاصل؛ فيعالج بالساليسيلات فموياً بجرعة 50-100ملغ/كغ موزعة على 4 جرعات لمدة 2-4 أسابيع، ثم تخفض الجرعة تدريجياً بمدة 4-6 أسابيع، أو بمضادات الالتهاب اللاستيروئيدية الأخرى، تشفى الإصابة المفصلية خلال أيام ونادراً أسابيع.

تستعمل الكورتيكوستيروئيدات في قصور القلب الاحتقاني الحاد أو عند ظهور ضخامة قلبية معتدلة على صورة الصدر الشعاعية. يعطى بريدنيزولون بجرعة 1-2 ملغ/كغ/يوم، وتخفض الجرعة بعد 10-15 يوماً من المعالجة، وتوقف بعد 6 أسابيع، ويمكن حين تخفيض الجرعات إضافة الساليسيلات.

الراحة مهمة جداً، ويجب أن تستمر فترة لا تقل عن أربعة أسابيع بوجود إصابة قلبية.

تعالج الإصابة الرقصية بالهالوبيريدول، أو الفينوباربيتال.

Primary prevention  : الوقاية الأولية :

وهي منع حدوث الإصابة الأولية، تعتمد على تشخيص الخمج البلعومي بالعقديات ومعالجته.

Secondary prevention:الوقاية الثانوية:

 الوقاية من تكرر هجمات الحمى الروماتيزمية بعد حدوثها للمرة الأولى (تزداد شدة الإصابة القلبية مع كل هجمة، أو قد تظهر إصابة قلبية جديدة)؛ فتتم  باستعمال البنسلين المديد عضلياً كل 2-4 أسابيع، أو تناول البنسلين الفموي مرتين يومياً، أو السلفاديازين مرّة يومياً للمتحسسين على البنسلين، ويستعمل الأريترومايسين للمتحسسين على البنسلين والسلفا.

تستمر الوقاية بعد الهجمة الأولى من دون التهاب القلب مدة خمس سنوات على الأقل أو حتى يصل المريض إلى عمر 21 سنة أيهما أبعد. أما بوجود إصابة دسامية فيفضل أن تستمر الوقاية مدى الحياة، وتعتمد مدة الوقاية على انتشار الإصابة في المجتمع المعني وشدتها.

7- التهاب المفاصل الارتكاسي بعد العدوى (الخمج) بالعقديات :
poststreptococcal reactive arthritis (PSRA)

يعد التهاب المفاصل بعد الخمج بالعقديات زمرةA  ودون اكتمال معايير تشخيص الحمى الروماتيزمية التهاب مفاصل ارتكاسياً. ويحدث الالتهاب المفصلي بعد 3-14 يوماً من الخمج بالعقديات. تتميز هذه الإصابة من الحمى الروماتيزمية بأن الالتهاب المفصلي غير متنقل، وحيد أو عديد المفاصل، متناظر أو غير متناظر، مع سيطرة إصابة المفاصل الكبيرة للطرفين السفليين ووجود التهاب أغماد أوتار، وتصاب المفاصل المحورية في 20% من الحالات.

كما لوحظ ظهور إصابة قلبية متأخرة في 31% من المرضى (ظهور المرض القلبي بعد 1- 18 عاماً من تشخيص .(PSRA

تستجيب الإصابة للعلاج بمضادات الالتهاب اللاستيروئيدية ببطء، وقد تنكس في الإصابة بالخمج العقدي في البلعوم.

يوصى بالعلاج الوقائي بالبنسلين أو الأريترومايسين مدة سنة إلى سنتين مع إجراء تصوير القلب بالأمواج فوق الصوت بعد سنة وبعد سنتين من التشخيص، وتوقف بعد ذلك؛ إن لم يصب القلب.