الحزاز المسطح Lichen planus

مقدمة INTRODUCTION:

الحزاز المسطح هو اضطراب غير شائع نسبيًا لسبب غير معروف ، ويصيب في الغالب البالغين في منتصف العمر.

قد تكون دورة المرض قصيرة أو مزمنة.

يمكن أن تكون إصابة الغشاء المخاطي الشدق أو الأعضاء التناسلية شديدة ومنهكة لدى بعض المرضى بسبب الألم.

الألية الإمراضية ETIOLOGY:

لا يُعرف مسببات الحزاز المسطح.

تم اقتراح آلية مناعية تشمل الخلايا التائية المنشطة ، الموجهة ضد الخلايا الكيراتينية القاعدية.

فيروس التهاب الكبد الوبائي سي – إن ارتباط فيروس التهاب الكبد سي  بالحزاز المسطح مثير للجدل ، وعلاقة السبب والنتيجة غير مؤكدة وجد التحليل التلوي لدراسات الحالات والشواهد التي أجريت في عدد من البلدان ارتباطًا ذا دلالة إحصائية بين التهاب الكبد سي والحزاز المسطح  بالمقارنة مع مرضى السيطرة ، كان انتشار التعرض أكبر بين مرضى الحزاز المسطح حددت مراجعة منهجية أيضًا زيادة في نسبة مرضى الحزاز المسطح الذين كانوا إيجابيين مقارنةً بالضوابط…..

التظاهرات السريرية CLINICAL FEATURES:

السمات السريرية: يؤثر الحزاز المسطح عادة على الجلد والأظافر والأغشية المخاطية (وخاصة الغشاء المخاطي للفم) والفرج والقضيب.

، يتم التعبير عنه بشكل شائع على أنه اندفاع حطاطات بنفسجية لامعة ، مسطحة ، متعددة الأضلاع. خطوط ويكهام هي أنماط بيضاء مميزة تشبه الدانتيل على سطح الحطاطات واللويحات. تعتبر الأسطح المثنية للأطراف ، وخاصة الرسغين ، مواقع شائعة لتأثر الجلد. نادرا ما تكون الآفات بدون أعراض.

يعاني معظم المرضى من حكة يمكن أن تكون شديدة. يمكن أن تصبح الآفات مؤلمة بشدة إذا تقرّحت أو تآكلت. يمكن لمرضى الحزاز المسطح إظهار رد الفعل ، وتطور الآفات الجلدية في مناطق الصدمة. يحدث رد الفعل غالبًا نتيجة الخدش. عادة ما يشفى المرض مع فرط تصبغ ما بعد الالتهاب.

تشمل المتغيرات الجلدية الأخرى للحزاز المسطح ما يلي: الحزاز المسطح الضخامي ، والذي يتميز بوجود لويحات سميكة مفرطة التقرن ، غالبًا على الساق الأمامية. الحزاز المسطح الحويصلي الفقاعي ، حيث تتطور بثور داخل اللويحات. عندما تتأثر الأظافر ، يختلف طيف المرض من ضمور طفيف إلى فقدان كامل للأظافر. تحدث عملية المرض في الحزاز المسطح في الأظافر بشكل أساسي في مصفوفة الظفر ، مما يجعل المرض غير قابل للوصول إلى العلاجات الموضعية. وبالتالي ، يصعب علاج هذا المتغير بشكل خاص.

الحزاز المسطح هو المصطلح المستخدم لوصف الحزاز المسطح الذي يحدث على فروة الرأس. المرضى الذين يعانون من مناطق تساقط الشعر مع حطاطات جرابية متقرنة يمكن أن تتطور إلى ثعلبة ندبة ، إذا تركت دون علاج. لا تحدث إعادة نمو الشعر بمجرد تدمير البصيلات. يمكن أن يحدث الحزاز المسطح في الأغشية المخاطية بالتزامن مع مرض جلدي أو بشكل مستقل.

قد يتكون مرض الأغشية المخاطية فقط من سطور ويكهام التي تظهر بشكل خاص على الغشاء المخاطي الشدق أو يمكن أن تشمل آفات حطاطية أو ضامرة أو تآكلي. غالبًا ما يكون مرض الأغشية المخاطية التآكل مؤلمًا وقد يؤدي إلى مضاعفات ثانوية بما في ذلك عدوى المبيضات السطحية. كثيرًا ما يبلغ المرضى عن فقدان مستمر للشهية بسبب الألم المرتبط بتناول الطعام. يظهر الحزاز المسطح في الأعضاء التناسلية عند الرجال مع حطاطات عنيفة على حشفة القضيب ، بينما تظهر الآفات لدى النساء عادةً على الفرج.

متلازمة الفرج والمهبل واللثة هي شكل تآكل من الحزاز المسطح الذي يصيب ظهارة الفرج ، الدهليز ، المهبل ، والفم. إنه مقاوم للعلاج بشكل خاص. على الرغم من أن المناطق الثلاث يمكن أن تتأثر ، إلا أن الآفات قد لا تكون متزامنة. عادة ما تكون ظهارة اللثة متورطة ، ولكن قد تحدث تآكل ، أو لويحات بيضاء ، أو نمط شبكي أبيض وشبيه بالدانتيل على الغشاء المخاطي الشدقي واللسان والحنك. قد يشمل الحزاز المسطح المريء أيضًا ، حيث يظهر مع أو بدون أعراض مثل عسر البلع أو التهاب الأذن.

تشمل النتائج المحتملة للتنظير الداخلي الأغشية الكاذبة ، والأغشية المخاطية القابلة للتفتيت والملتهبة ، والحطاطات تحت المخاطية ، واللوحات البيضاء الشريطية ، والتآكلات ، والتضيقات ، والتشوهات الأخرى. غالبًا ما يوجد الحزاز المسطح الفموي أو التناسلي أو الجلدي المصاحب.

انتشار الحزاز المسطح المريئي غير معروف.

التشخيص DIAGNOSIS:

التشخيص – عادة ما يعتمد تشخيص الحزاز المسطح على المظهر السريري للآفة في موقع مميز. غالبًا ما تكون سطور ويكهام موجودة في الآفات الموجودة على الغشاء المخاطي للشدق. غالبًا ما تكون الخزعة مفيدة في تشخيص الحزاز المسطح. إذا تم إجراء خزعة ، فإن خزعة من الآفة الأكثر تطورًا هي التقنية المفضلة.

يكشف الفحص النسيجي للحزاز المسطح عن التهاب جلدي واجهي يتميز بخلايا كيراتينية أبوطوزية عند التقاطع الجلدي والبشرة وتسلل ليمفاوي شبيه بالنطاق. فرط التقرن ، المناطق الإسفينية من فرط الحبيبات ، والتلال الشبكية الطويلة التي تشبه نمط “سن المنشار” هي سمات نسيجية إضافية لهذا الاضطراب.

يشمل التشخيص التفريقي ما يلي: يجب دائمًا التفكير في الحزاز المسطح الناجم عن المخدرات (المعروف أيضًا باسم اندفاعات الأدوية الحزازية) حتى يمكن سحب العامل المسيء عندما يكون ذلك ممكنًا. عادةً ما يتطور شكل الحزاز المسطح الناجم عن الأدوية بشكل خبيث ويمكن أن يؤثر على أي منطقة من سطح الجسم.

تحدث آفات الفم في 30 إلى 70 بالمائة من الحالات. قد يكون الغشاء المخاطي مؤلمًا ومتقرحًا. حاصرات بيتا ، ميثيل دوبا ، بنيسيلامين ، كينيدين ، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، عوامل السلفونيل يوريا ، كاربامازيبين ، الذهب ، الليثيوم ، والكينين كلها مرتبطة بالحزاز المسطح.

يمكن أن يؤدي مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف المزمن إلى اندلاع “حزاز” يشبه الحزاز المسطح. يشمل مرض الزهري الثانوي الراحتين والأخمصين. النمط الأبيض الذي يشبه الدانتيل على الغشاء المخاطي الشدقي أو الأعضاء التناسلية غائب. ستفرق الدراسات المصلية بين الاثنين.

التاريخ الطبيعي NATURAL HISTORY:

التاريخ الطبيعي لمعظم حالات الحزاز المسطح هو التحويل في غضون عام إلى عامين.

الاستثناء هو الحزاز المسطح الفموي ، والذي غالبًا ما يكون مزمنًا وقد يترافق مع زيادة خطر الإصابة بسرطان الفم.

الامراض المرافقة Comorbid disease:

تشير نتائج دراستين من دراسات الحالة إلى أن انتشاراضطرابات الشحوم قد يكون أكبر بين المرضى المصابين بالحزاز المسطح منه بين الأفراد غير المصابين بهذا المرض.

العلاج TREATMENT:

هناك ندرة في البيانات التي يمكن من خلالها تقديم توصيات قائمة على الأدلة لعلاج الحزاز المسطح.

أفات الجسم – الدراسة الوحيدة الخاضعة للتحكم الوهمي التي أجريت على مرضى الحزاز المسطح الجلدي قارنت ريتينويد أسيتريتين الفموي مع الدواء الوهمي ووجدت أن الدواء له نتائج إيجابية. ومع ذلك ، يوصي معظم الخبراء بالعلاج باستخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية متوسطة إلى عالية الفعالية كعلاج من الدرجة الأولى لمرض موضعي. عادةً ما نعالج الحزاز المسطح الجلدي الموضعي باستخدام 0.05 بالمائة بيتاميثازون ديبروبيونات (15 ، 45 جم) ، 0.05 بالمائة ديفلوراسون ثنائي أسيتات (15 ، 30 ، 60 جم) ، أو كريم أو مرهم آخر من الفئة الأولى مرتين يوميًا.

يجب تقييم الفعالية بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع ، ويجب تحذير المرضى ومتابعتهم لاحقًا لضمور الستيرويد. يمكن استخدام القشرانيات السكرية عن طريق الفم في المرضى الذين يعانون من الحزاز المسطح الجلدي المعمم. الجرعة والمدة المثلى للعلاج الجهازي السكرية غير معروفين ؛ من المعقول أن تبدأ بـ 30 إلى 60 مجم يوميًا لمدة أربعة إلى ستة أسابيع ، ثم تتناقص خلال الأسابيع الأربعة إلى الستة التالية ، على الرغم من اقتراح جرعات أقل ودورات أقصر في الأدبيات. يمكن أن يؤدي العلاج طويل الأمد باستخدام الجلوكوكورتيكويدات الجهازية إلى مجموعة متنوعة من الآثار الضارة. هو بديل معقول للجلوكوكورتيكويدات الجهازية ، خاصة أنه ، كما ذكرنا ، هو الدواء الوحيد الذي خضع للتدقيق في تجربة عشوائية مضبوطة في المرضى المصابين بأمراض جلدية.

ومع ذلك ، عند النظر في أي من هذه العلاجات التي يحتمل أن تكون سامة ، يجب التأكيد على أنه ليس من الواضح أنها تغير المسار العام للمرض لأن التاريخ الطبيعي للأمراض الجلدية هو التحول تلقائيًا. وبالتالي ، يجب حجز هذه الأدوية للمرضى الذين يعانون من الحزاز المسطح الجلدي الشديد ، والتشاور مع طبيب الأمراض الجلدية له ما يبرره. ماسخة ، ولا ينصح به للنساء في سن الإنجاب. يمنع الحمل لمدة ثلاث سنوات بعد التوقف عن تناول الدواء. تشمل العلاجات الأخرى التي تم الإبلاغ عنها بعض الفعالية العلاج بالضوء ، الإينوكسابارين ، الجريزوفولفين ، السيكلوسبورين ، والهيدروكسي كلوروكوين.

قد يكون العلاج الضوئي بالأشعة فوق البنفسجية ضيقة النطاق مفيدًا بشكل خاص في المرضى المصابين بمرض منتشر. تم استخدامه بنجاح في علاج مريضين مصابين بالحزاز المسطح المعمم ومريض واحد مصاب بالحزاز المسطح الضخامي والفقاعي المقاوم. تشير نتائج دراسة صغيرة غير خاضعة للرقابة إلى أن مثبط الفوسفوديستيراز غير المتاح بعد للاستخدام السريري قد يكون مفيدًا للحزاز المسطح. ارتبط العلاج بـ (20 مجم مرتين يوميًا لمدة 12 أسبوعًا) بالتحسن السريري في جميع المرضى العشرة ، بما في ذلك ثلاثة مرضى حققوا على الأقل تحسنًا بدرجتين في درجة تقييم الطبيب العالمية. دراسات إضافية ضرورية لاستكشاف فعالية وسلامة الحزاز المسطح. قد تكون مضادات الهيستامين الفموية (على سبيل المثال ، هيدروكسيزين هيدروكلوريد 10 إلى 50 مجم أربع مرات في اليوم ، حسب الضرورة) مفيدة في السيطرة على الحكة.

الأفات التناسلية Genital lesions:

غالبًا ما تستخدم الكورتيكوستيرويدات الموضعية أو مثبطات الكالسينيورين الموضعية في علاج الحزاز المسطح التناسلي

يمكن للمرضى استخدام المزلقات المائية إذا لزم الأمر للجماع..

يمكن أيضًا استخدام الليدوكائين الموضعي على أساس الحاجة لتخفيف الآلام.

أفات فروة الرأس Scalp lesions :

أفات فروة الرأس – قد يكون علاج الحزاز المسطح صعبًا. إن دراسات العلاجات الفعالة محدودة ، وتأثير العلاج على مسار المرض لا يمكن التنبؤ به. على الرغم من عدم وجود دراسات مضبوطة تدعم فعالية الكورتيكوستيرويدات الموضعية عالية الفعالية أو الكورتيكوستيرويدات داخل الآفة ، إلا أن هذه الأدوية غالبًا ما تستخدم كعلاجات أولية. في سلسلة من 30 مريضًا ، أدى العلاج بالكورتيكوستيرويدات الموضعية لمدة ثلاثة أشهر إلى تحسن سريري بنسبة 66 بالمائة. ومع ذلك ، فقد تم الإبلاغ عن ارتفاع معدل الانتكاس المرضي باستخدام العلاج الأحادي الكورتيكوستيرويد الموضعي.

المرضى الذين لا يستجيبون للكورتيكوستيرويدات الموضعية أو داخل الآفة ، أو الذين يعانون من مرض سريع التطور أو واسع النطاق ، قد يستفيدون من العلاج الجهازي. في دراسة بأثر رجعي (ن = 40) ، أدى العلاج بهيدروكسي كلوروكوين (200 مجم مرتين يوميًا) لمدة عام واحد إلى تحسن كبير في الأعراض والعلامات لدى 86 بالمائة من المرضى. أبلغت دراسات أخرى عن انخفاض معدلات الاستجابة. تعد المضادات الحيوية من فئة التتراسيكلين بديلاً للعلاج الجهازي. حسّن الدوكسيسيكلين (100 مجم مرتين يوميًا لمدة ثلاثة إلى ستة أشهر) علامات وأعراض المرض النشط في 4 من كل 15 مريضًا تم علاجهم بالعقار في دراسة بأثر رجعي. التي تكون مقاومة للعلاجات الأخرى قد تستجيب للعلاج بمثبطات جهاز المناعة.

في دراسة بأثر رجعي ، أدى الأسيتريتين (0.5 جرام مرتين يوميًا لمدة أربعة أسابيع ، تليها 1 جرام مرتين يوميًا) إلى تحسن في 10 من 12 مريضًا أكملوا ستة أشهر على الأقل من العلاج. في سلسلة من ثلاثة مرضى ، استجابت الآفات للسيكلوسبورين الفموي بجرعة 300 ملغ / يوم لمدة ثلاثة إلى خمسة أشهر. الآثار الضارة المحتملة للسيكلوسبورين تجعل هذا الدواء خيارًا أقل ملاءمة للعلاج. تم الإبلاغ أيضًا عن علاجات بالريتينويدات الجهازية ، والجريزوفولفين ، والثاليدومايد ، والدابسون ، والتاكروليموس الموضعي ، والمينوكسيديل ، والبيوجليتازون ، وليزر الإكسيمر ، على الرغم من أن فوائد هذه العلاجات لا تزال غير واضحة.

الآفات الضخامية Hypertrophic lesions:

الآفات الضخامية – يمكن أن تساعد الحقن داخل الآفة في تخفيف الحكة.

يستخدم بحذر في المرضى الذين يعانون من الجلد الداكن بسبب خطر نقص التصبغ

يتم حقن التريامسينولون من 5 إلى 10 مجم / سم مكعب (0.5 إلى 1 مل لكل 2 سم آفة).