الحزاز المتصلب خارج الجهاز التناسلي

Extragenital lichen sclerosus

مقدمة INTRODUCTION :

مقدمة – الحزاز المتصلب (المعروف أيضًا باسم الحزاز المتصلب والضمور) هو اضطراب التهابي مزمن يتميز بوجود لويحات خزفية بيضاء ضامرة على الجلد. معظم حالات الحزاز المتصلب تشمل الأعضاء التناسلية الأنثوية. تحدث مظاهر خارج الجهاز التناسلي في أقلية من المرضى.

الوبائيات EPIDEMIOLOGY :

الوبائيات – تشير التقديرات إلى حدوث مظاهر خارج تناسلية في حوالي 15 إلى 20 في المائة من المرضى المصابين بتصلب الحزاز. على غرار الحزاز المتصلب التناسلي ، يبدو أن المرض خارج التناسل أكثر شيوعًا لدى النساء منه لدى الرجال. في مراجعة بأثر رجعي ، كان 17 من أصل 20 مريضًا لديهم نتائج نسيجية مرضية متوافقة مع تصلب الحزاز خارج التناسل من الإناث. هذا الاضطراب نادر عند الأطفال.

العوامل المسببة PATHOGENESIS:

علم الأمراض – التسبب في مرض تصلب الحزاز غير مفهوم جيدًا ، ومعظم المعلومات حول هذا الموضوع مستمدة من الدراسات في أمراض الأعضاء التناسلية. تضمنت العوامل المسببة المقترحة لتصلب الحزاز الخلل المناعي ، والاستعداد الوراثي ، والعوامل المعدية ، والصدمات

المظاهر السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS: 

المظاهر السريرية – يمكن أن يحدث الحزاز المتصلب خارج الجلد في أي مكان على الجلد ويحدث بشكل غير منتظم في تجويف الفم. قد يكون أو لا يكون الفرج المصاحب أو الحزاز المتصلب موجودًا. آفات الملتحمة لا تحدث.

الآفات الجلدية Cutaneous lesions:

الآفات الجلدية – توجد الآفات غير التناسلية بشكل أكثر شيوعًا في الظهر والكتف والرقبة والمعصم والفخذ والمناطق تحت الثدي. كما تم الإبلاغ عن المرض الذي يتبع خطوط.

غالبًا ما تظهر الآفات الجلدية المبكرة للحزاز المتصلب على شكل حطاطات متعددة الأضلاع ذات سطح مسطح ومتقشرة قليلاً أو ناقصة التصبغ أو بيضاء أو حمامية خفيفة والتي قد تتجمع لتشكل لويحات أكبر. بمرور الوقت ، تتطور الآفات إلى اللون الأبيض الخزفي ، ودرجات متفاوتة من التصلب الملموس ، ومظهر متجعد يشبه ورق السجائر يرتبط بضمور البشرة. في الأفراد ذوي البشرة الداكنة ، قد تظهر الآفات المثبتة فرط تصبغ ونقص تصبغ بدلاً من لون أبيض خزفي. قد توجد أيضًا حمامي محيطية ، وتوسع الشعيرات ، وسدادات قرنية جرابية ، وفقاعات نزفية أو غير نزفية.

عادة ما يكون الحزاز المتصلب خارج الرحم بدون أعراض. ومع ذلك ، يعاني المرضى العرضيون من حكة أو تشققات مؤلمة ، خاصةً عندما تكون الآفات موجودة في مناطق معرضة للاحتكاك أو التوتر ، مثل الطيات تحت الثدي ، والحفريات المضادة للرعي ، والإبطين ، والخصر ، والتجاعيد الأربية ، والحفريات المأبضية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الصدمة التي تصيب الجلد غير المصاب ، مثل الإصابة من الملابس الضيقة ، والحقن ، والعلاج الإشعاعي ، والهربس النطاقي ، أو عوامل أخرى تؤدي إلى ظهور آفات جديدة في بعض المرضى (ظاهرة كوبنر).

آفات الفم Oral lesions:

آفات الفم – الحزاز المتصلب الفموي هو مظهر نادر من مظاهر هذا الاضطراب الذي يصيب الشفتين أو اللثة أو الحنك أو اللسان أو الغشاء المخاطي الشدق عند الأطفال والبالغين. تظهر الآفات غالبًا على شكل لويحات بيضاء أو ناقصة التصبغ. معظم المرضى لا يعانون من أعراض ، لكن المرضى العرضيين يعانون من حكة أو حرقة أو ضيق في المناطق المصابة. قد تظهر الآفات الفموية بشكل مستقل أو بالاشتراك مع الحزاز المتصلب في مواقع أخرى

التشخيص DIAGNOSIS:

التشخيص – غالبًا ما يتم تشخيص الحزاز المتصلب خارج التناسل بناءً على المظهر السريري للآفات. عندما يكون التشخيص غير مؤكد ، كما هو الحال عند وجود سمات توحي باضطرابات أخرى ، فإن الخزعة المثقبة تكون مفيدة لتأكيد التشخيص.

تشمل السمات المرضية المميزة للحزاز المتصلب ما يلي:

فرط تقرن البشرة مع انسداد جرابي.

ضمور البشرة مع تسطيح نتوءات الشبكية.

تفريغ الطبقة القاعدية من البشرة.

وذمة ملحوظة في الأدمة السطحية (الآفات المبكرة).

الكولاجين المتجانس في الأدمة العليا (الآفات الثابتة).

تسلل الخلايا الليمفاوية الكامنة وراء منطقة الكولاجين المتجانس.

إن تحديد هذه النتائج النسيجية المرضية في الآفات المشتبه في إصابتها بالحزاز المتصلب هو دائمًا مؤشر على التشخيص. على الرغم من حدوث نتائج نسيجية مرضية مماثلة في المتغير الشبيه بالحزاز المتصلب لمرض الكسب غير المشروع المزمن مقابل المضيف ، فإن التاريخ السريري يسهل التمييز بين هذه الاضطرابات.

التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:

التشخيص التفريقي – قد تظهر مجموعة متنوعة من الاضطرابات بسمات سريرية تشبه الحزاز المتصلب خارج الجسم. الامثله تشمل:

البهاق – يتميز البهاق بوجود بقع واضحة الصباغ على الجلد. على عكس الحزاز المتصلب ، فإن نسيج الجلد طبيعي ، دون علامات ضمور أو تصلب.

الحزاز المسطح – قد يظهر الحزاز المتصلب على شكل حطاطات متعددة الأضلاع على الرسغين أو الكاحلين تشبه إلى حد بعيد الحزاز المسطح. على عكس الحزاز المتصلب ، غالبًا ما يكون الحزاز المسطح حاكًا. يمكن استخدام خزعة الجلد للتمييز بين هذه الاضطرابات.

السعفة المبرقشة – السعفة المبرقشة تظهر مع بقع ناقصة التصبغ وبقع تقع بشكل أساسي على الجذع والأطراف العلوية القريبة. غالبًا ما يكون الحجم الدقيق واضحًا وسيكشف تحضير هيدروكسيد البوتاسيوم عن وجود عناصر فطرية. علامات الضمور الجلدي والتصلب غير موجودة.

– في حالة عدم ظهور الجلد ، يساهم فقدان الإيلاستين في الأدمة في تقليل مرونة الجلد وظهور مناطق محدودة من 1 إلى 3 سم من الجلد المترهل أو المتجعد أو المنتفخ. قد تحدث تفاقم الجلد كاضطراب أولي أو نتيجة لعملية التهابية سابقة أو تشوهات جلدية أخرى. غالبًا ما تتأثر الرقبة والجذع والأطراف العلوية.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدي – مثل الحزاز المتصلب ، قد تظهر آفات الفطار الفطراني في مرحلة الرقعة مع ضمور البشرة الذي يظهر على شكل تجاعيد تشبه ورق السجائر. غالبًا ما تكون آفات الفطريات الفطرية حمامية ، تشبه التهاب الجلد الأكزيمائي.

الكسب غير المشروع المزمن مقابل المرض المضيف – قد يصاب المرضى الذين تلقوا عمليات زرع الخلايا المكونة للدم بآفات تشبه إلى حد كبير الحزاز المتصلب خارج التناسل كمظهر من مظاهر مرض الكسب غير المشروع المزمن مقابل المضيف. معرفة تاريخ زرع المريض مفيدة للتشخيص.

قشيعة – قد تحدث النتائج السريرية المتوافقة مع الحزاز المتصلب خارج التناسل في المرضى الذين يعانون من القشيعة. العلاقة بين هذه الاضطرابات مثيرة للجدل. من غير الواضح ما إذا كان ظهور الآفات المتسقة مع الحزاز المتصلب يمثل حدوث اضطرابين منفصلين في وقت واحد أو تطوير نتائج سريرية تشبه ببساطة الحزاز المتصلب في آفات المورفيا.

العلاج TREATMENT :

العلاج – هناك القليل من البيانات حول فعالية علاجات الحزاز المتصلب خارج الجسم. تستند التوصيات الخاصة باستخدام عوامل محددة في المقام الأول إلى تقارير الحالة ، والدراسات الصغيرة غير المنضبطة ، وبيانات من دراسات في أمراض الأعضاء التناسلية.

نهج لعلاج الآفات الجلدية – الحزاز المتصلب خارج التناسل هو حالة حميدة ، وغالبًا ما تكون بدون أعراض ؛ وبالتالي ، فإن قرار المضي قدماً في العلاج يعتمد غالبًا على رغبة المريض في العلاج. يعد تأجيل العلاج خيارًا معقولًا ، خاصةً للمرضى الذين يعانون من إصابة جلدية محدودة. تشمل الأسباب الشائعة لبدء العلاج مرضًا مصحوبًا بأعراض أو مؤلم تجميليًا أو واسع النطاق أو يتفاقم تدريجيًا.

تم استخدام الأدوية الموضعية والمعالجة الضوئية والعوامل الجهازية لعلاج تصلب الحزاز خارج التناسل. ومع ذلك ، فإن البيانات حول فعالية هذه العلاجات محدودة. عادة ما تستخدم الكورتيكوستيرويدات الموضعية كعلاج أولي بسبب فعاليتها المتسقة في الحزاز المتصلب التناسلي ، وتقارير الخبرة السريرية التي توثق التحسن في المرضى الذين يعانون من آفات خارج تناسلية ، وسهولة الإعطاء والسلامة النسبية لهذه العوامل. الأدوية الموضعية الأخرى التي ارتبطت بالتحسن في المرضى الفرديين تشمل عقار تاكروليموس الموضعي وكالسيبوتريول الموضعي.

في حالة انتشار المرض ، غالبًا ما يكون تطبيق الكورتيكوستيرويدات الموضعية على جميع الآفات غير عملي. يمكن استخدام العلاج بالضوء لهؤلاء المرضى. يعد العلاج بالضوء أيضًا خيارًا لعلاج المرضى المصابين بمرض مقاوم للكورتيكوستيرويدات الموضعية.

نادرًا ما يتم استخدام العلاج الجهازي لتصلب الحزاز خارج التناسل بسبب الندرة النسبية لبيانات الفعالية واحتمال حدوث آثار ضائرة شديدة. العلاج بالعوامل الجهازية مخصص في المقام الأول للمرضى الذين يعانون من مرض حاد فشل في الاستجابة للعلاجات الأخرى.

يعد تزويد المرضى بتوقعات واقعية لنتائج العلاج مكونًا إضافيًا مهمًا لإدارة المريض. على الرغم من أن الأعراض ومظهر الآفات وملمسها يمكن أن تتحسن مع العلاج ، فإن الآفات عادة لا تحل تمامًا. في تجربتنا ، من المرجح أن تستجيب الآفات المبكرة للعلاج.

علاجات الخط الأول:

الكورتيكوستيرويدات الموضعية – على الرغم من أن فعالية الكورتيكوستيرويدات الموضعية في تصلب الحزاز خارج التناسل لم يتم دراستها رسميًا ، فقد تم الإبلاغ عن تحسن في أمراض الأعضاء التناسلية أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي في تجربة مقارنة العلاج العشوائية بالإضافة إلى الدراسات غير المنضبطة وذات الأثر الرجعي. كما تدعم التقارير المتعددة للتجربة السريرية التي توثق العلاج الناجح لتصلب الحزاز خارج التناسل بالكورتيكوستيرويدات الموضعية الفائقة استخدام هذه العوامل لهذا المرض.

عادة ما نصف مرة واحدة يوميًا لعامل فائق الفعالية ، مثل بروبيونات كلوبيتاسول. تشير التجارب السريرية إلى أن الكورتيكوستيرويدات الموضعية أقل فعالية باستمرار في الآفات خارج التناسلية مقارنة بآفات الأعضاء التناسلية ، وإذا لم يكن هناك تحسن بعد شهرين ، أو إذا لوحظت آثار سلبية ، فإننا نتوقف عن العلاج ونفكر في العلاجات البديلة. يمكن أيضًا استخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية كعلاج مساعد في المرضى الذين يتلقون العلاج بالضوء أو العلاج الجهازي.

تشمل الآثار الضائرة المحتملة للعلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي ضمور جلدي موضعي وامتصاص جهازي يؤدي إلى كبت المحور الوطائي – النخامي. من المرجح أن يحدث كبت محور الغدة النخامية مع استخدام عوامل عالية الفعالية أو أثناء معالجة مناطق واسعة.

العلاج بالضوء – يوفر العلاج بالضوء القدرة على علاج مناطق واسعة من الجلد ، وبالتالي تسهيل علاج المرضى الذين يعانون من آفات منتشرة. نستخدم أيضًا العلاج بالضوء كعلاج بديل للمرضى الذين يعانون من مرض محدود والذين فشلوا في العلاج بالكورتيكوستيرويدات الموضعية.

الآلية التي من خلالها يحسن العلاج بالضوء تصلب الحزاز غير معروفة ، ولكنها قد تنطوي على عوامل مثل تحفيز البروتينات المعدنية المصفوفة واستنفاد السيتوكينات المنشطة للالتهابات. من الضروري إجراء دراسات إضافية لتحديد ما إذا كان التعرض للجلد غير المصاب أثناء العلاج بالضوء يمنع ظهور آفات جديدة.

تم استخدام عدة أشكال من العلاج الضوئي لإدارة الحزاز المتصلب. تضمنت أكبر دراسة علاج 10 مرضى مع 40 جلسة من الأشعة فوق البنفسجية A1 بجرعة 20 جول / سم 2 أربع مرات في الأسبوع. أظهر جميع المرضى تليين الآفة وتحسين التصبغ. بالإضافة إلى ذلك ، وثقت بعض تقارير الحالات تحسنًا ملحوظًا في شدة المرض بعد العلاج بالضوء فوق البنفسجي الضيق النطاق.

 يشمل الضوء فوق البنفسجي أ إعطاء محسس ضوئي فموي أو موضعي (سورالين) قبل العلاج بالضوء. كان الفم فعالا في المريض الذي فشل في الاستجابة لبروبيونات كلوبيتاسول والأيزوتريتينوين الموضعي. تم استخدام الفم أيضًا بنجاح مع عقار تاكروليموس الموضعي في مريض منفصل.

الانذار PROGNOSIS:

إن التاريخ الطبيعي للحزاز المتصلب خارج التناسل يتميز بشكل سيء. في تجربتنا ، غالبًا ما تستمر عملية المرض على مدار سنوات ، مع فترات لا يمكن التنبؤ بها من التفاقم والاستقرار.

على عكس الحزاز المتصلب التناسلي ، لا يعتبر الحزاز المتصلب خارج التناسل عامل خطر لسرطان الخلايا الحرشفية. ومع ذلك ، تشير تقارير التطور في مواقع الآفات الجلدية في مريضين إلى أن تصلب الحزاز خارج التناسل قد يحفز تطور الجلد في المرضى النادر.